Protocol prenataal beleid na diagnose gastroschisis bij de foetus.

door T.E.Cohen-Overbeek

Inleiding

Een gastroschisis is een paramediaan defect in de buikwand waardoor de darmen zich vrij in de amnion holte bevinden, zonder te omgeven zijn door een vlies. Het defect is meestal rechts naast de navelstreng insertie gesitueerd. Een gastroschisis is een differentiatie defect. Er bestaan meerdere theorieën over het ontstaan van een gastroschisis, waarbij de meest gangbare uitgaat van een vasculaire etiologie (Hoyme et al., 1983).

De beide arteria omphalomesenterica ontspringen in het vroege embryo als een plexus van kleine vaten vanuit de dorsale aorta. De linker arteria omphalomesenterica oblitereert in een vroeg stadium. De rechter arteria omphalomesenterica ontwikkelt zich proximaal tot de arteria mesentrica superior en distaal tot de arterie die de dooierzak voorziet. De darmen ontwikkelen zich tijdelijk in de extra embryonale coeloom holte en keren aan het einde van de 10de week terug in de peritoneale ruimte. Een klein overblijfsel van het extraembryonale coeloom persisteert aan de rechter zijde aan de basis van de navelstrenginsertie. Een verstoring in de ontwikkeling van de rechter arteria omphalomesenterica kan leiden tot necrose van de navelstreng basis waardoor de darmen kunnen hernieëren naar de amnion holte.

De prevalentie van gastroschisis is de afgelopen decennia significant toegenomen tot 4.4 per 10 000 geboorten (Kilby, 2006). De kans op een chromosoomafwijking is bij een geïsoleerde gastroschisis niet verhoogd, echter geassocieerde afwijkingen komen bij 6 – 23% voor, waarbij in het bijzonder cardiovasculaire en urogenitale afwijkingen op de voorgrond staan (Brantberg et al., 2004; Hwang and Kousseff, 2004; Kunz et al., 2005). Nadat een gastroschisis prenataal is gediagnosticeerd, bestaat er een kans van 11-12% op een intra-uteriene vruchtdood (Barisic et al., 2001; Burge and Ade-Ajayi, 1997). Darm atresie, stenose of necrose van de darmen compliceren bij 11-16% van de neonaten met een gastroschisis het postnatale beloop (Dixon et al., 2000; Fleet and de la Hunt, 2000; Snyder et al., 2001).

Een artificieel opgewekte vroeggeboorte en / of een primaire sectio caesarea zou de mate van darmbeschadiging als gevolg van het langdurend bloot staan aan vruchtwater kunnen verminderen (Moir et al., 2004). Meerdere studies hebben echter aangetoond dat een geplande vaginale partus a term met alleen een sectio ceasarea van wege obstetrische redenen de uitkomst gunstig beïnvloed (Ergun et al., 2005; Puligandla et al., 2004). De eerste en, tot nu toe enige, prospectief gerandomiseerde studie betreffende een artificieel opgewekte vroeggeboorte ten opzicht van een spontane partus heeft eveneens geen verbetering voor de uitkomst na een artificieel opgewekte vroeggeboorte kunnen aantonen (Logghe et al., 2005).

De darmbeschadiging bij gastroschisis zou voorkomen kunnen worden door amnioexchange (Luton et al., 1999) of, wanneer er sprake is van een oligohydramnion, amnioinfusie van een warme physiologische zout oplossing (Salomon et al., 2004). Deze procedure veroorzaakt meer premature partus (Mahieu-Caputo et al., 2002) en zolang deze vorm van therapie nog niet getest is in een prospectief gerandomiseerde studie wordt hij niet aanbevolen.
De overleving van levend geborenen met een gastroschisis varieert tussen de 91 en 94% (Brantberg et al., 2004; Driver et al., 2000; Molik et al., 2001; Snyder, 1999). Het is niet aantoonbaar dat een prenatale diagnose de uitkomst voor levend geborenen met een gastroschisis gunstig beïnvloed, ten opzichte van een diagnose bij de geboorte (Adra et al., 1996; Haddock et al., 1996; Rinehart et al., 1999). Men is het er echter over eens dat de partus in een tertiair centrum moet plaatsvinden vanwege de ervaring van het medisch personeel met de opvang van deze bijzondere afwijking (Bugg et al., 2006).

De prenatale diagnose gastroschisis biedt de mogelijkheid het antenatale beleid aan te passen teneinde de uitkomst te verbeteren. Centraal staat hier de reductie van het aantal intra-uteriene vruchtdoden en mogelijk de reductie of ernst van het aantal darmatresieën.

 

CTG bewaking

Meerdere bewakingsregimes met CTG zijn gesuggereerd.
Ingamells et al. (1995) beschreven als eerste hun ervaring met wekelijkse CTG controles vanaf een zwangerschapsduur van 34 weken. Zeven van de 18 foetus toonden een afwijkend of preterminaal CTG. Dit bestond voornamelijk uit een verminderde lange en korte termijn variabiliteit. Er was geen sprake van een afwijkende vruchtwaterhoeveelheid en post partum werd bij allen een normaal geboortegewicht, AS en een normale pH in de arteria umbilicalis aangetoond. Vanaf 34 weken laten Brantberg et al. (2004) iedere 2 dagen een CTG maken. Bij alle neonaten waarbij een spoedsectio werd verricht als gevolg van een pathologsich CTG valt op dat de AS na 5 minuten altijd > 7 bedraagt en er een normale Base exces wordt aangetoond.

Bij één studie (Salomon et al., 2004) wordt vanaf 27 weken dagelijks een CTG gemaakt. 32% van de foetus tonen een afwijking in het CTG. Post partum kan geen verschil in AS worden aangetoond tussen de groep met een normaal en de groep met een afwijkend CTG. Ondanks de CTG controles kunnen twee intra-uteriene vruchtdoden in deze studies niet worden voorkomen (Brantberg et al., 2004; Salomon et al., 2004).
Factoren die de variabiliteit in het CTG beïnvloeden worden voornamelijk bestuurd door de vagus en omvatten de bloeddruk, de foetale activiteit, het zuur-base evenwicht en de oxygenatie.

Veranderingen in de vagale tonus veroorzaakt door b.v. een toegenomen intrathoracale druk door maagdilatatie of door het mechanische effect van de gehernieerde darmen kunnen de variabiliteit in het CTG wijzigen. De basale hartfrequentie kan veranderen onder invloed van de hypoproteïnaemie die bij foetussen met een gastroschisis wordt waargenomen (Carroll et al., 2001). Uit bovenstaande studies kan worden opgemaakt een afwijkend CTG bij een foetus met gastroschisis niet altijd veroorzaakt wordt door hypoxie.

Samenvattend kunnen afwijkingen in het CTG mede verklaard worden door veranderingen in de vagale tonus veroorzaakt door maagdilatatie (Aina-Mumuney et al., 2004), herniatie van de darmen en veranderingen in de basale hartfrequentie veroorzaakt door hypoproteïnaemie (Carroll et al., 2001).

 

Echoscopische controle

Een aantal echoscopische kenmerken zijn beschreven bij foetussen met gastroschisis die al dan niet geassocieerd zijn met een slechte uitkomst en daarmee aanleiding kunnen geven tot het inleiden van de baring:
Veel aandacht is besteed aan de extra-abdominale darm dilatatie die frequent wordt waargenomen in het derde trimester. Uit meerdere studies blijkt dat de mate van dilatatie van de darm niet geassocieerd is met een grotere kans op darm atresie, necrose van de darm of volvulus. Hierbij werd zowel een cut-off van 10 mm als 17 mm onderzocht (Alsulyman et al., 1996; Babcook et al., 1994; Japaraj et al., 2003). Als enige heeft (Abuhamad et al., 1997) kunnen aantonen dat een extra-abdominale darm afmeting >10 mm tussen 28 en 32 weken geassocieerd is met een slechte uitkomst. Intra-abdominale darm dilatie gaat veelal gepaard met peristaltiek en blijkt altijd geassocieerd te zijn met darmatresie (Brantberg et al., 2004; Brun et al., 1996; Kalache et al., 2002; McMahon et al., 1996).

Twee studies hebben aangetoond dat dilatatie van de maag bij foetussen met een gastroschisis geassocieerd is met een intra-uteriene vruchtdood, neonatale sterfte, volvulus, langere periode van parenterale voeding en een langere ziekenhuisopname ten opzichte van foetussen met een normaal grote maag en gastroschisis (Aina- Mumuney et al., 2004; Nazir et al., 2005).

De ontwikkeling van een polyhydramnion bij een gastroschisis is geassocieerd met een slechte uitkomt (Japaraj et al., 2003).
Door het defect in de buik kan de blaas eviscereren. Dit kan gepaard gaan met een progresieve ontwikkeling van hydronephrose en vormt een aanleiding om de zwangerschap te beëindigen zodra longrijpheid is bevestigd (Ikhena et al., 1999; Reiss et al., 2000).

 

Doppleronderzoek

Kalache et al.(2002) beschrijven een casus met acute dilatatie van extraabdominaal gelegen darmen die gepaard gingen met een diastolische notch in de umbilicaal arterie (figuur 1). De PI van de umbilcaal arterie lag binnen de norm echter de PI van de arteria cerebri media toonde brainsparing. Tevens was er sprake van een afwijkend CTG. Post partum leken deze bevindingen verklaard te worden door een sterke compressie van de navelstreng door de gedilateerde en gehernieerde darm. Een zelfde afwijking in het Dopplersignaal van de umbilcaal arterie is waargenomen samen met een sterk uitgezette en verplaatste maag (Robinson et al., 1997).
Figuur 1. Notch (pijl) in de Doppler flow velocity waveform van de umbilicaal arterie bij
een foetus met gastroschisis en uitgezette intra- en extra-abdominale darmlissen. From: Kalache KD et al. Prenat Diagn 22: 715-717.

Samenvatting antenataal beleid bij gastroschisis

  1. Na een prenataal vastgestelde gastroschisis moeten middels echoscopisch onderzoek andere structurele afwijkingen worden uitgesloten.
  2. Invasieve diagnostiek is niet nodig bij een geïsoleerde gastroschisis.
  3. Voor de patiënt moet op korte termijn na het vaststellen van de gastroschisis een 
afspraak geregeld worden met één van de kinderchirurgen of intensivisten voor 
counseling .
  4. De controle van de zwangerschap wordt overgenomen bij een termijn van 28 
weken.
  5. Echocontrole bij 30 weken met speciale aandacht voor 
-Biometrie
-AFI
-Extra-abdominale darm dilatatie
-Intra-abdominale darm dilatatie (peristaltiek)
-Positie en grootte van de maag
-Positie en grootte van de blaas en aspect van de nieren
-Doppler onderzoek van de arteria umbilicalis (let op notch) en van de arteria cerebri media. De arteria umbilicalis moet bij voorkeur ter hoogte van de abdominale insertie van de navelstreng worden onderzocht.
  6. Vanaf 32 weken wekelijks echoscopische controle van bovenstaande gegevens
  7. Vanaf 32 weken 2 x per week CTG controle
  8. Presentatie in het perinataal overleg bij 32 weken
  9. Verloskundige controle vanaf 32 weken om de 2 weken, vanaf 36 weken elke 
week
  10. Bij afwijkende bevindingen tijdens echoscopische en / of CTG controle overleg 
met obstetricus en kinderintensivist over te volgen en eventueel te intensiveren 
beleid.
  11. Inleiden vanaf 37 weken
  12. Partus modus in principe vaginaal

Rotterdam, 24 januari 2007

 

References

Abuhamad AZ, Mari G, Cortina RM, Croitoru DP, Evans AT. 1997. Superior mesenteric artery Doppler velocimetry and ultrasonographic assessment of fetal bowel in gastroschisis: a prospective longitudinal study. Am J Obstet Gynecol 176: 985-990.

Adra AM, Landy HJ, Nahmias J, Gomez-Marin O. 1996. The fetus with gastroschisis: impact of route of delivery and prenatal ultrasonography. Am J Obstet Gynecol 174: 540-546.

Aina-Mumuney AJ, Fischer AC, Blakemore KJ, Crino JP, Costigan K, Swenson K, Chisholm CA. 2004. A dilated fetal stomach predicts a complicated postnatal course in cases of prenatally diagnosed gastroschisis. Am J Obstet Gynecol 190: 1326-1330.

Alsulyman OM, Monteiro H, Ouzounian JG, Barton L, Songster GS, Kovacs BW. 1996. Clinical significance of prenatal ultrasonographic intestinal dilatation in fetuses with gastroschisis. Am J Obstet Gynecol 175: 982-984.

Babcook CJ, Hedrick MH, Goldstein RB, Callen PW, Harrison MR, Adzick NS, Filly RA. 1994. Gastroschisis: can sonography of the fetal bowel accurately predict postnatal outcome? J Ultrasound Med 13: 701-706.

Barisic I, Clementi M, Hausler M, Gjergja R, Kern J, Stoll C. 2001. Evaluation of prenatal ultrasound diagnosis of fetal abdominal wall defects by 19 European registries. Ultrasound Obstet Gynecol 18: 309-316.

Brantberg A, Blaas HG, Salvesen KA, Haugen SE, Eik-Nes SH. 2004. Surveillance and outcome of fetuses with gastroschisis. Ultrasound Obstet Gynecol 23: 4-13.

Brun M, Grignon A, Guibaud L, Garel L, Saint-Vil D. 1996. Gastroschisis: are prenatal ultrasonographic findings useful for assessing the prognosis? Pediatr Radiol 26: 723-726.

Bugg GJ, Bisoonddatt R, Stanley EM, Callan S, Bullen PJ. 2006. Caesarean section rates in pregnancies complicated by gastroschisis in a tertiary referral centre over a 5-year period (1997- 2002). Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 126: 272-273.

Burge DM and Ade-Ajayi N. 1997. Adverse outcome after prenatal diagnosis of gastroschisis: the role of fetal monitoring. J Pediatr Surg 32: 441-444.

Carroll SG, Kuo PY, Kyle PM, Soothill PW. 2001. Fetal protein loss in gastroschisis as an explanation of associated morbidity. Am J Obstet Gynecol 184: 1297-1301.

Dixon JC, Penman DM, Soothill PW. 2000. The influence of bowel atresia in gastroschisis on fetal growth, cardiotocograph abnormalities and amniotic fluid staining. BJOG 107: 472-475.

Driver CP, Bruce J, Bianchi A, Doig CM, Dickson AP, Bowen J. 2000. The contemporary outcome of gastroschisis. J Pediatr Surg 35: 1719-1723.

Ergun O, Barksdale E, Ergun FS, Prosen T, Qureshi FG, Reblock KR, Ford H, Hackam DJ. 2005. The timing of delivery of infants with gastroschisis influences outcome. J Pediatr Surg 40: 424- 428.

Fleet MS and de la Hunt MN. 2000. Intestinal atresia with gastroschisis: a selective approach to management. J Pediatr Surg 35: 1323-1325.

Haddock G, Davis CF, Raine PA. 1996. Gastroschisis in the decade of prenatal diagnosis: 1983- 1993. Eur J Pediatr Surg 6: 18-22.

Hoyme HE, Jones MC, Jones KL. 1983. Gastroschisis: abdominal wall disruption secondary to early gestational interruption of the omphalomesenteric artery. Semin Perinatol 7: 294-298.

Hwang PJ and Kousseff BG. 2004. Omphalocele and gastroschisis: an 18-year review study. Genet Med 6: 232-236.
Ikhena SE, de Chazal RC, Konje JC. 1999. Gastroschisis associated with bladder evisceration complicated by hydronephrosis presenting antenatally. Ultrasound Obstet Gynecol 13: 370-372.

Ingamells S, Saunders NJ, Burge D. 1995. Gastroschisis and reduced fetal heart-rate variability. Lancet 345: 1024-1025.

Japaraj RP, Hockey R, Chan FY. 2003. Gastroschisis: can prenatal sonography predict neonatal outcome? Ultrasound Obstet Gynecol 21: 329-333.

Kalache KD, Bierlich A, Hammer H, Bollmann R. 2002. Is unexplained third trimester intrauterine death of fetuses with gastroschisis caused by umbilical cord compression due to acute extra- abdominal bowel dilatation? Prenat Diagn 22: 715-717.

Kilby MD. 2006. The incidence of gastroschisis. BMJ 332: 250-251.
Kunz LH, Gilbert WM, Towner DR. 2005. Increased incidence of cardiac anomalies in pregnancies complicated by gastroschisis. Am J Obstet Gynecol 193: 1248-1252.

Logghe HL, Mason GC, Thornton JG, Stringer MD. 2005. A randomized controlled trial of elective preterm delivery of fetuses with gastroschisis. J Pediatr Surg 40: 1726-1731.

Luton D, De Lagausie P, Guibourdenche J, Oury J, Sibony O, Vuillard E, Boissinot C, Aigrain Y, Beaufils F, Navarro J, Blot P. 1999. Effect of amnioinfusion on the outcome of prenatally diagnosed gastroschisis. Fetal Diagn Ther 14: 152-155.

Mahieu-Caputo D, Muller F, Jouvet P, Thalabard JC, Jouannic JM, Nihoul-Fekete C, Dumez Y, Dommergues M. 2002. Amniotic fluid beta-endorphin: a prognostic marker for gastroschisis? J Pediatr Surg 37: 1602-1606.

McMahon MJ, Kuller JA, Chescheir NC. 1996. Prenatal ultrasonographic findings associated with short bowel syndrome in two fetuses with gastroschisis. Obstet Gynecol 88: 676-678.

Moir CR, Ramsey PS, Ogburn PL, Johnson RV, Ramin KD. 2004. A prospective trial of elective preterm delivery for fetal gastroschisis. Am J Perinatol 21: 289-294.

Molik KA, Gingalewski CA, West KW, Rescorla FJ, Scherer LR, Engum SA, Grosfeld JL. 2001. Gastroschisis: a plea for risk categorization. J Pediatr Surg 36: 51-55.

Nazir MA, Gimovsky ML, Vaydovsky J, Kappy KA, Polcaro J. 2005. Fetal gastroschisis: a report of 2 cases. J Reprod Med 50: 287-290.

Puligandla PS, Janvier A, Flageole H, Bouchard S, Laberge JM. 2004. Routine cesarean delivery does not improve the outcome of infants with gastroschisis. J Pediatr Surg 39: 742-745.

Reiss RE, Landon MB, Jayanthi VR, Caniano DA, Mutabagani K, O’Shaughnessy RW. 2000. Functional urinary tract obstruction developing in fetuses with isolated gastroschisis. Ultrasound Obstet Gynecol 15: 194-198.

Rinehart BK, Terrone DA, Isler CM, Larmon JE, Perry KG, Jr., Roberts WE. 1999. Modern obstetric management and outcome of infants with gastroschisis. Obstet Gynecol 94: 112-116.

Robinson JN, Abuhamad AZ, Evans AT. 1997. Umbilical artery Doppler velocimetry waveform abnormality in fetal gastroschisis. Ultrasound Obstet Gynecol 10: 356-358.

Salomon LJ, Mahieu-Caputo D, Jouvet P, Jouannic JM, Benachi A, Grebille AG, Dumez Y, Dommergues M. 2004. Fetal home monitoring for the prenatal management of gastroschisis. Acta Obstet Gynecol Scand 83: 1061-1064.

Snyder CL. 1999. Outcome analysis for gastroschisis. J Pediatr Surg 34: 1253-1256.

Snyder CL, Miller KA, Sharp RJ, Murphy JP, Andrews WA, Holcomb GW, III, Gittes GK, Ashcraft KW. 2001. Management of intestinal atresia in patients with gastroschisis. J Pediatr Surg 36: 1542-1545.